The Fertile Eunuch Syndrome An Isolated Leydig‐Cell Failure?

In two patients exhibiting eunuchoid features in association with normal sized testes and complete spermatogenesis concommittant with only occasional Leydig cells between the tubuli, (proven by testicular biopsy) an attempt was made to elucidate the factors leading to this condition. Both patients responded with significant rise in both plasma FSH and LH after administration of synthetic GnRH indicating pituitary responsiveness. However, no rise in either FSH or LH could be observed after administration of clomiphene citrate during three weeks of treatment indicating hypothalamic unresponsiveness to chemical stimuli. Although plasma testosterone levels rose significantly after administration of Human Chorionic Gonadotropin, estradiol remained unchanged during three weeks of HCG administration. A hypothesis is discussed which defines this syndrome in these two cases as primary Leydig cell failure, expressed in the inability of these to transform testosterone into estrogens, thus depriving pituitary and hypothalamus from a proper steroidal milieu necessary to adequate functioning. Bei zwei Patienten, bei denen die Diagnose “Fertile Eunuchen” auf Grund des typischen eunuchoiden Erscheinungsbildes in Verbindung mit normalgroßen Hoden und kompletter Spermatogenese gestellt worden war, wurden die pathophysiologischen Hintergründe untersucht. Beide Patienten reagierten mit einem signifikanten Anstieg der FSH und LH‐Werte nachdem synthetisches GnRH verabreicht worden war. Eine hypophysäre Dysfunktion konnte somit ausgeschlossen werden. Nachdem während drei Wochen täglicher Clomiphenzitratgabe kein Anstieg der FSH‐ und LH‐Werte zu verzeichnen war, schlossen wir auf eine Nichtansprechbarkeit des Hypothalamus auf chemische Stimuli. Die Funktionsfähigkeit der Leydig‐Zellen wurde mit Hilfe des HCG‐Tests untersucht. Es zeigte sich, daß Testosteron zwar normal ansprach, daß aber auch nach fortgesetzter HCG‐Gabe kein Anstieg der Oestradiol‐Werte zu verzeichnen war. Wir stellen eine Hypothese zur Diskussion, in der das Syndrom des “Fertilen Eunuchen”, zumindest in den von uns beschriebenen Fällen, als eine primäre Leydigzell‐Schädigung verstanden wird, die sich darin ausdrückt, daß die Leydigzellen nicht imstande sind, Testosteron zu Oestrogenen zu aromatisieren, oder Oestrogene zu sezernieren. Hierdurch würde das notwendige steroidale Milieu, welches für die normale Funktion von Hypothalamus und Hypophyse unerläßlich ist, gestört. Eine isolierte LH‐Sekretionsstörung könnte resultieren. 1977 Blackwell Verlag GmbH